Alekséi Nikoláyevich Románov fue asesinado por los sóviets en 1918, cuando tenía apenas 13 años de edad. Durante su corta vida, fue uno de los hemofílicos más conocidos en todo el orbe, por ser el hijo del zar Nicolas II y haber nacido con esa enfermedad. De su violenta muerte no le pudo librar nadie, pero de haber vivido en el siglo XXI y en Guadalajara, el trauma que siempre arrastró por el riesgo que todos veían en la hemofilia del heredero al trono habría sido mucho más llevadero.
Este sábado se celebra el Día Mundial de la Hemofilia. En el Hospital de Guadalajara lo recuerdan dando a conocer una inminente Guía Práctica de Medicación Parenteral en Hemostasia.
El manual, que es una iniciativa de la sección de Coagulación del servicio de Hematología y Hemoterapia, se dirige a personal de Enfermería e incluye también apartados dirigidos a pacientes hemofílicos y sus familiares.
Ha sido elaborado por las enfermeras María Victoria Alonso, Soraya Cuevas, Estefanía Cabellos y Marta García, y la hematóloga y vicepresidenta de la Sociedad Castellano-Manchega de Hematología y Hemoterapia (SCMHH) Sonia Herrero, quien es también la promotora y coordinadora del manual.
Medio centenar de fármacos disponibles
La guía está en los últimos pasos de la fase de maquetación. Ofrece teoría básica de las patologías hemorrágicas e información práctica de más de cincuenta fármacos de uso parenteral (subcutáneos e intravenosos) utilizados en hemofilia y otras coagulopatías. Estará disponible vía web y se estructura en fichas donde se informa de características, indicaciones, dosis, excipientes, conservación, montaje y administración de los distintos fármacos.
Las autoras han elaborado los contenidos sobre diversos fármacos utilizados en situaciones de sangrado, bien por anticoagulantes o por distintas patologías hemorrágicas. Estos contenidos se complementan con vídeos que pueden ser de gran ayuda tanto para el paciente como para el profesional. Resultan especialmente útiles a la hora de facilitar el manejo de estos fármacos a profesionales de centros en los que, por su tamaño o características, no se realizan de manera cotidiana estos tratamientos.
Información para todos sobre la hemofilia
Una de las fichas del manual, denominada ‘Un guiño a la hemofilia’, pretende ofrecer a la población general información sobre esta patología y sumarse al objetivo de la sensibilización sobre esta enfermedad desde la visión de una niña.
La hemofilia es un trastorno por el cual la sangre no coagula con normalidad. Las personas que la padecen carecen de proteínas coagulantes o las presentan en una cantidad insuficiente. Sin estas proteínas, los sangrados pueden prolongarse mucho tiempo después de una lesión o accidente. También pueden afectar internamente a rodillas, tobillos y codos. Asimismo, en estos pacientes las hemorragias cerebrales pueden resultar una complicación muy grave.
El tratamiento principal para la hemofilia consiste en la administración del factor de coagulación faltante en el torrente sanguíneo.
La hemofilia sólo supone una pequeña parte de los pacientes con coagulopatías y otros problemas de sangrado de la provincia. En Castilla-La Mancha hay más de 220 pacientes con hemofilia y en Guadalajara se trata a alrededor de 40 personas con esta enfermedad.
Uno de cada tres no tiene antecedentes familiares
Como destaca la doctora Herrero, aunque se trata de una enfermedad hereditaria ligada al cromosoma X, alrededor del 30 por ciento de los nuevos pacientes no presenta antecedentes familiares. En estos años se ha avanzado en el diagnóstico y, sobre todo, en los tratamientos, lo que permite avanzar y mejorar la calidad de vida de estos pacientes.
«El Hospital Universitario de Guadalajara está fuertemente comprometido con la formación de profesionales y pacientes, tanto para optimizar y mejorar la aplicación de tratamientos como para mejorar la calidad de vida de los pacientes aumentando su conocimiento en autocuidado, ya que les permite ahorrar desplazamientos a los centros sanitarios» destacan sus responsables.
El área de Hemostasia del Hospital se ha sumado durante los últimos años a distintas actividades divulgativas y de sensibilización sobre la hemofilia y otras coagulopatías.
Por otra parte, la sección de Coagulación, en colaboración con la Unidad de Comunicación de la Gerencia del Área Integrada de Guadalajara, elaboró tiempo atrás vídeos con los que facilitar la vida diaria de los pacientes hemofílicos. Este material se dirige a pacientes y familias para instruirles en el manejo y técnica para preparar e inyectar su medicación. Los pacientes evitan así acudir al hospital a inyectarse entre una y tres veces por semana, con las molestias que supone para el normal desarrollo de la vida laboral o escolar, en el caso de los niños.
Desde la SCMHH, el grupo de Trombosis y Hemostasia al que pertenece el área de coagulación del Hospital de Guadalajara se une a la celebración de este día con la publicación de una newsletter dedicada a las coagulopatías y hemofilia.